儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤2001方案临床报告

摘要：目的 分析2001方案短程化疗对儿童B细胞性非霍奇金淋巴瘤(B-NHL)及间变大细胞型淋巴瘤(ALCL)的疗效.方法 根据国外发达国家报道及本研究组前期CCCG-97方案结果,对CCCG-97方案的适应证、分组标准、治疗强度及治疗时间进行修正,制定B-NHL 2001方案.根据分期和血清乳酸脱氢酶(LDH)水平将患儿分为低危组(R1组)、中危组(R2组)和高危组(R3组),分别接受3、5和6个疗程的短程化疗.对2001年1月至2007年6月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液/肿瘤科明确诊断为B-NHL(伯基特型、弥漫大B细胞性和未能进一步行病理形态分型)和ALCL的连续首诊病例进行分析.随访至2007年12月,采用Kaplan-Meier法计算生存率.结果 研究期间纳入48例患儿,有3例(Ⅰ期1例,Ⅲ期2例)在1个疗程化疗好转后家长决定终止治疗未进入统计.有效数据45例,男35例,女10例.年龄10个月至15.5岁,平均7.1岁,中位年龄6.3岁;Ⅰ期2例,Ⅱ期17例,Ⅲ期18例,Ⅳ期8例;R1组2例,R2组14例,R3组29例.原发部位: 腹腔23例,鼻咽部7例,外周淋巴结7例,皮下组织1例,纵隔1例,腮腺2例,股骨、髋骨各1例,右胸壁1例,广泛胸腹腔病变难以确定原发病灶1例.病理分型:伯基特型14例,弥漫大B细胞性13例,ALCL 3例,B细胞性(非淋巴母细胞性,未能进一步行病理形态分型)15例.2个疗程化疗后获得完全缓解(CR)41例;因有残留病灶而在3个疗程化疗后行2次手术,病理活检证实无肿瘤细胞确定为CR 2例.CR率为95.6%(43/45例).2例(Ⅲ、Ⅳ期各1例)未获CR,其中1例3个疗程化疗后仍有残留病灶行2次手术,病理活检证实仍为肿瘤组织.随访至2007年12月, 40/43例(88.9%)持续CR中,均已完成治疗.随访6～77个月,平均26.9个月,中位随访时间为19个月.复发3例(Ⅲ期2例,Ⅳ期1例),其中1例为盆腔原发部位复发、1例骨髓复发、1例转移性脑膜复发,复发时间分别为诊断后5、6和8个月.估计5年无病生存率(EFS)为88.3%.结论 B-NHL 2001方案估计5年EFS 为88.3%,提示该方案有合理性,值得进一步扩大病例验证.