期刊简介
本刊的办刊宗旨是：面向临床，注重循证，为提高儿科医生的临床和科研水平服务。《中国循证儿科杂志》以儿科医疗、科研和管理工作者为主要读者对象，以刊载体现循证医学理念和方法进行儿科学研究的成果为主的学术技术类期刊，同时也适当地介绍循证医学方法学。
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- 杂志名称：中国循证儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学
- 国际刊号：1673-5501
- 国内刊号：31-1969/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中)
儿童髓质海绵肾11例临床分析
王嘉；尹晓玲；周建华
关键词：儿童, 髓质海绵肾, 临床特征, 诊断, 治疗
摘要：目的 分析儿童期发病的髓质海绵肾(MSK)的临床特点.方法 回顾性分析1990年1月至2011年4月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科影像学诊断的MSK患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料.结果 11例MSK患儿进入分析,男9例,女2例,年龄3个月至11岁,平均年龄4.54岁,>3岁6例.①以泌尿系统症状(多尿、尿频、尿急、尿痛、排尿不畅、水肿)就诊5例,以泌尿系统外症状(发热、呕吐、生长发育落后、腹泻、咳嗽)就诊6例.尿蛋白阳性9例,镜下血尿8例,白细胞尿7例.合并远端肾小管酸中毒者9例,泌尿系统感染6例,双肾多发性结石7例,肾性贫血4例,双肾多发性钙化3例,Caroli's病1例,生长发育落后5例.②5/9例腹部X线片显示双肾髓质区可见较对称、呈扇状钙质影沿肾乳头分布,大小略显不等;10/11例腹部B超检查示双肾髓质回声增强,其中7例显示双肾内有多个强回声团,后方伴声影,肾积水2例,且均为右肾;4例肾盂静脉造影检查均显示肾锥体内集合管扩张,呈扇形、条纹状或葡萄串状改变,受损肾组织达1～3个椎体,双侧呈对称性病理改变;2例CT检查均可见双肾多发散在小结石成簇状排列.③11例入院后均予纠酸、补钾、抗感染和排石等对症治疗,出院后予长期口服枸橼酸钠钾.1例失访,10例随访(5.2±1.9)年,6例发展为肾功能不全,2例身高仍明显落后于同龄儿童.结论 儿童期发病的MSK可以泌尿系统外症状起病,且可合并其他肾内肾外疾病.诊断主要依据影像学检查,积极治疗有可能延缓肾功能逐步恶化.
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