期刊简介
本刊的办刊宗旨是：面向临床，注重循证，为提高儿科医生的临床和科研水平服务。《中国循证儿科杂志》以儿科医疗、科研和管理工作者为主要读者对象，以刊载体现循证医学理念和方法进行儿科学研究的成果为主的学术技术类期刊，同时也适当地介绍循证医学方法学。
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- 杂志名称：中国循证儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学
- 国际刊号：1673-5501
- 国内刊号：31-1969/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中)
儿童腹膜后神经母细胞瘤56例临床分析
金眉；张大伟；王焕民；秦红；周春菊；马晓莉
关键词：神经母细胞瘤, 腹膜后, 临床分析, 儿童
摘要：目的 总结儿童腹膜后神经母细胞瘤(NB)的临床特征和预后,提高对儿童腹膜后NB的认识.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院血液中心2008年1月至2011年1月收治的腹膜后NB患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料,评价近期和远期疗效,评估2年无病生存率(EFS).结果 56例确诊腹膜后NB患儿纳入分析,男34例,女22例.发病中位年龄41.5(7～147)个月.病程中位数为1.7个月(6 d至60个月).Ⅱ期1例,Ⅲ期2例,Ⅳ期52例,Ⅳs期1例.高危53例,中危2例,低危1例.①起病时发热24例(42.8%),肢体疼痛18例(32.1%),腹部包块14例(25.0%),腹痛12例(21.4%),下肢无力3例(5.4%).②49/56例(87.5%)LDH>240 U·L-1,47/51例(92.2%)NSE>16.3 ng·mL-1,44/53例(83.0%)24 h尿VMA>30 μmol,14/30例(46.7%)SF>1 500 ng·mL-1.③肿瘤原发于肾上腺23例(41.1%),原发于腹膜后25例(44.6%),同时原发于肾上腺和腹膜后2例(3.6%),胸腹联合6例(10.7%).肿瘤包绕腹部大血管29/49例(59.2%).27/53例(50.9%)瘤灶直径>10 cm,瘤灶包绕腹部大血管的发生率显著增高(P=0.002).LDH在瘤灶包绕腹部大血管患儿中显著升高(P=0.021),在瘤灶直径>10 cm患儿中亦显著升高(P=0.017).④47例(83.9%)伴骨髓受累,46例(82.1%)有不同程度的骨骼转移,6例(10.7%)伴有腹腔其他脏器转移,3例(5.4%)伴有远处淋巴结受累.⑤40例行原发或转移瘤病理活检,其中神经节母细胞瘤10例(25.0%),NB 30例(75.0%).⑥1例Ⅳs随诊观察,13例失访,42例采用BCH-NB高危方案规律化疗,16例治疗中肿瘤进展,其余26例完全缓解,继续随访中,中位随访时间19.5(3～52)个月,2年EFS为57.4%.结论 儿童腹膜后NB发病年龄较大,临床多表现为发热、肢体疼痛和腹部包块.LDH在巨大瘤灶及瘤灶包绕腹部大血管的患儿中明显升高.病理学检查以NB多见,2年EFS为57.4%.
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