期刊简介
本刊的办刊宗旨是：面向临床，注重循证，为提高儿科医生的临床和科研水平服务。《中国循证儿科杂志》以儿科医疗、科研和管理工作者为主要读者对象，以刊载体现循证医学理念和方法进行儿科学研究的成果为主的学术技术类期刊，同时也适当地介绍循证医学方法学。
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- 杂志名称：中国循证儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学
- 国际刊号：1673-5501
- 国内刊号：31-1969/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中)
儿童周期性呕吐附加症5例临床分析
韩彤立；王红梅；丁昌红；程华；吴沪生；方方
关键词：周期性呕吐附加症, 线粒体病, 临床特征
摘要：目的 探讨儿童周期性呕吐附加症(CVS+)的临床特征和预后.方法 回顾性总结分析2011年10月至2014年2月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科和消化科诊断的5例CVS+患儿的临床特征、线粒体基因检测结果和预后.结果 5例CVS+病例,女4例,男1例.就诊年龄5.8 ～10.4岁;起病年龄2～7岁,病程2.4 ～6.7年.①2例体重＜同年龄儿童P3,1例身高＜同年龄儿童P3.②5例均以反复周期性呕吐为首发和主要症状,持续2～8d,呕吐发作间期为1周至6个月;5例在起病时或起病后1～15个月合并其他神经系统异常,包括植物神经功能紊乱1例、焦虑和抑郁1例、癫(痫)和肌病3例、共济失调2例.5例均有母系家族病史,包括偏头痛4例、眼震3例、耳聋2例、运动不耐受3例.③2例呕吐期血气分析示代谢性酸中毒,呕吐缓解后恢复正常;2例呕吐期血乳酸增高,伴有代谢性酸中毒,呕吐间期持续存在;4例呕吐期伴低钾血症、低钠血症或低氯血症,呕吐缓解后恢复正常;5例头颅MR平扫均显示脑萎缩,双侧基底节对称短T1信号1例,双侧基底节对称长T2信号1例,左侧枕叶长T2异常信号1例;4例EEG可见发作间期(痫)样放电.④4例行线粒体基因全测序,2例3243A＞G热点突变,突变比例为65.6％和34.0％,考虑线粒体脑病伴乳酸中毒及卒中样发作;2例为16519T＞C多态性.⑤5例呕吐发作期予对症治疗.3例予抗癫(痫)药物;4例随访12 ～21个月,2例呕吐缓解不明显,2例呕吐缓解6个月,3例辍学.结论 反复呕吐并伴其他神经系统疾病的患儿应注意CVS+的可能,可能是线粒体病的一种特殊临床表现.
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