期刊简介
本刊的办刊宗旨是：面向临床，注重循证，为提高儿科医生的临床和科研水平服务。《中国循证儿科杂志》以儿科医疗、科研和管理工作者为主要读者对象，以刊载体现循证医学理念和方法进行儿科学研究的成果为主的学术技术类期刊，同时也适当地介绍循证医学方法学。
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- 杂志名称：中国循证儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学
- 国际刊号：1673-5501
- 国内刊号：31-1969/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中)
儿童系统性红斑狼疮合并脑后部可逆性脑病综合征4例并文献复习
马明圣；宋红梅；王长燕；肖娟；魏珉
关键词：脑后部可逆性脑病综合征, 系统性红斑狼疮, 儿童
摘要：目的 分析儿童系统性红斑狼疮(SLE)合并脑后部可逆性脑病综合征(PRES)的临床特征,提高对本病的认识.方法 报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况.结果 ①4例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1～ 63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗.PLRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高.②PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析.女性14例.年龄小8岁.从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月(1个月至8年).15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍.15例均有血压升高.12例有狼疮性肾炎.治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2d至4年.15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主.12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗.9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂.15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症.9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失.结论 儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍.对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生.早期诊断和治疗PRES预后较好.
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