期刊简介
本刊的办刊宗旨是：面向临床，注重循证，为提高儿科医生的临床和科研水平服务。《中国循证儿科杂志》以儿科医疗、科研和管理工作者为主要读者对象，以刊载体现循证医学理念和方法进行儿科学研究的成果为主的学术技术类期刊，同时也适当地介绍循证医学方法学。
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- 杂志名称：中国循证儿科杂志
- 主管单位：中华人民共和国教育部
- 主办单位：复旦大学
- 国际刊号：1673-5501
- 国内刊号：31-1969/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：万方收录(中), 国家图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 维普收录(中)
MLL基因重排阳性急性淋巴细胞白血病骨髓细胞形态特征和预后的相关性
李蓓；薛天琳；崔华；巩文玉；刘曙光；李君；高超
关键词：急性淋巴细胞白血病, 儿童, 骨髓细胞形态, MLL基因重排, 预后
摘要：目的 探讨混合谱系白血病(MLL)基因重排阳性的急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童的骨髓细胞形态特征及其与临床表现和预后的相关性.方法 回顾性收集首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心采用中国儿童白血病治疗协作组(CCLG)ALL-2008方案治疗的MLL基因重排阳性的ALL初诊患儿(MLL+组),以我院CCLGALL-2008方案治疗且时问相近、同性别的MLL阴性的初诊ALL患儿为配对条件(MLL-组).MLL+组依据骨髓细胞中是否有嗜天青颗粒、核仁、空泡和伪足分为阳性亚组和阴性亚组.考察MLL+和MLL-组形态特征差异;比较MLL+组形态学阳性亚组和阴性亚组临床表现和无事件生存率(EFS),通过受试者工作曲线(ROC)探讨骨髓细胞不典型形态特征对患儿预后的预测能力.结果 2011年1月1日至2018年5月31日共收治MLL+组26例,其中男12例,女14例;年龄0.4～13岁,18例处于完全长期缓解状态,5例骨髓复发,3例确诊后放弃治疗.MLL-组30例,男16例,女14例;年龄0.8～14岁.MLL+组骨髓细胞形态与MLL-组比较差异无统计学意义,糖原染色阳性率和赋分值均低于MLL-组.骨髓原始、幼稚淋巴细胞核仁、嗜天青颗粒、空泡、伪足的形态特征与初诊时外周血WBC、性别、年龄无相关;6例MLL-AF4融合基因阳性者全部发现具有核仁,其他MLL重排者具有核仁的比例显著低于MLL-AF4+者,差异有统计学意义(P=0.028).无伪足患儿第33天MRD≥10-4的比例高于有伪足的患儿,差异有统计学意义(P=0.025),有、无核仁的患儿3年EFS[(55.0±15.0)％vs.100％],差异有统计学意义(P=0.049);有、无嗜天青颗粒的患儿3年EFS[(41.7±22.2)％vs.(83.9±10.4)％]差异无统计学意义(P=0.052);联合核仁和颗粒对MLL+组预后的ROC曲线分析结果显示,联合预测能力优于分别预测(AUC分别为0.833、0.786和0.705),P值分别为0.023、0.051和0.162.结论 MLL基因重排阳性ALL患儿骨髓白血病细胞具有独特的组化染色特征,其形态表现与MLL重排亚型相关,并可预测患者预后.
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